Ключови точки
Болестта на Бехчет (или синдром) е рядко и сложно многосистемно разстройство, включващо малки и големи кръвоносни съдове. Това е хроничен / рецидивиращ васкулит с мултиорганно засягане, потенциално фатален.
Болест на Бехчет: причини
Недоказана хипотеза: Болестта на Бехчет произтича от „анормален автоимунен отговор, предизвикан от своя страна от инфекциозен агент (все още не е идентифициран). Рискови фактори: екологични и генетични фактори, пушене на цигари
Болест на Бехчет: симптоми
Язви и язви в устата; катаракта, глаукома и увеит; генитални рани / белези; кожни папуло-пустулозни лезии; аневризма, аритмии, оток на краката и ръцете и дълбока венозна тромбоза; Диария, дисфагия, метеоризъм и стомашни язви; Възпаление на мозъка и нервната система; Артрит и артралгия
Болест на Бехчет: лекарства
Наличното понастоящем лечение е насочено само към контрол на симптомите: кортизонови лекарства, колхицин, антагонисти на тумор некрозис фактор, НСПВС.
Болест на Бехчет
Болестта на Бехчет е рядък сложен многосистемен синдром с неизвестна етиология, характеризиращ се с "възпаление, включващо кръвоносните съдове на всяко анатомично място. Въпреки че не е напълно доказано, изглежда, че болестта на Бехчет има" автоимунен произход. Изглежда обаче, че преплитането на екологични и генетични фактори влияе силно върху появата на болестта.
Включвайки целия ретикулум на кръвоносните съдове, характерните симптоми на болестта на Behçet могат да бъдат множество и хетерогенни: язви в устната кухина, възпаление на очите, нарушения на ЦНС, кожни обриви, генитални рани и болки в ставите. Във всеки случай картината на симптомите, получена от болестта на Behçet, варира от човек на човек.
Специфичното лечение на болестта на Behçet по същество цели предотвратяване на сериозни усложнения, включително слепота.
Болестта на Бехчет носи името на откривателя. През 1937 г. турският дерматолог Х. Беше наблюдава повторение на симптоматична триада при много пациенти: язви в устната кухина, чести генитални рани и очно възпаление (увеит) се считат за три характерни черти на едно и също заболяване.
Честота
Болестта на Бехчет е по -честа при пациенти на възраст между 15 и 45 години; по -специално при лица на възраст под 25 години целта на заболяването изглежда е окото.
От последните статистически данни, публикувани в Scientific Journal Експертно мнение относно фармакотерапията, ясно е, че болестта на Behçet се проявява с разпространение от 0,3-6,6 случая на 100 000 здрави жители, с подчертано разпространение в Китай, Япония и Близкия изток като цяло. Изглежда, че мъжете са по -засегнати от жените.
Причини
Както е споменато в инципита, точна причина, свързана с болестта на Behçet, все още не е установена. Синдромът не е заразен, камо ли заразен и не може да се предава чрез сексуален контакт. Изглежда обаче, че етиопатогенезата на синдрома произтича от " абнормен автоимунен отговор: тялото, погрешно разпознавайки някои (здрави) клетки като „чужди и потенциално опасни“, предизвиква преувеличена защитна реакция срещу тях, причинявайки увреждане. Смята се, че инфекциозен агент - или друг неизвестен елемент - може да предизвика този преувеличен автоимунен възпалителен отговор, чиято основна цел е съдовата стена.
Не трябва да се забравя, че някои екологични и генетични фактори могат да предразположат пациента към болестта на Бехчет: хипотезата, според която има генетично съответствие с антигена HLA-B51 и с HLA-B57 изглежда се потвърждава.
Сред предразполагащите фактори за синдрома на Behçet си спомняме цигарения дим: съдържащите се в него химични вещества могат по някакъв начин да увредят ДНК, следователно предразполагат пациента към заболяването.
Общи симптоми
Като системно заболяване, синдромът на Behçet може да се разпространи и във всички висцерални органи - белия дроб, стомаха, червата и т.н. - до включване на мускули и нерви.
Отличителните симптоми на болестта на Behçet варират от човек на човек. Освен това дори честотата на поява на признаците е чисто субективна: някои пациенти постоянно се оплакват от наличието на болестта, докато при други симптомите се появяват по -рядко.
Местоположението на заболяването влияе значително върху интензивността на симптомите: най -засегнатите анатомични места са устата, очите, гениталиите, кожата, съдовата система, храносмилателната система, мозъкът и ставите.
Таблица със симптоми
Макар и по -рядко от изброените по -горе симптоми, пациентите със синдрома на Behçet изпитват припадъци.
Болестта на Бехчет може да даде лоша прогноза: всъщност евентуалното разкъсване на съдови аневризми и тежки невронни лезии може сериозно да застраши живота на пациента.
Диагностика
Диагностичната оценка на болестта на Бехчет е доста сложна, като се има предвид хетерогенността на симптомите и афинитета към много други патологии.
Характеристиките на това заболяване - язви в устата и язви на гениталиите - могат да предполагат това състояние. Откриването на възпаление на белодробните артерии също може да бъде силен индикатор за синдрома на Бехчет.
Особено е "диагностичният анализ, наречен" патергичен тест "(Тест за патергия): лекарят продължава чрез интрадермално инжектиране на физиологичен разтвор или просто убождане на кожата на пациента със стерилна игла. Ако след 48 часа на това място се образува бучка, синдромът на Behçet е възможен. Механичният стимул, упражняван от иглата, благоприятства образуването на пустулозна лезия: при такива обстоятелства пациентът ще се счита за положителен за болестта на Behçet.Допълнителна биопсия може да подкрепи диагнозата.
Никой диагностичен тест не може окончателно и с абсолютна сигурност да установи или отрече болестта на Бехчет. Хипотезата може да бъде доказана чрез симптоматично изследване и проверка на някои тестове.
Терапия
За съжаление, тъй като това е рядко заболяване, големите фармацевтични компании изглежда не считат синдрома на Behçet за обект на интерес за инвестиране в научни изследвания.
Наличното понастоящем лечение обаче е насочено към контролиране на симптомите АКО И КОГА се появят. Лекарствата, използвани в терапията, са чисто противовъзпалителни. Колхицинът, кортизоните, имуносупресорите и НСПВС изглежда отлично намаляват симптомите:
- Кортизони: прилагани директно върху увредена кожа (язви в устната кухина, генитални лезии, очни заболявания и др.) Намаляват възпалението.Те са може би най -широко използваните лекарства в терапията на болестта на Behçet.Но няма доказани доказателства за тяхната ефективност. лекарства за намаляване на прогресията на заболяването.
- Колхицин (напр. COLCHICINE LIRCA): лекарство, използвано за лечение на подагра.При болестта на Бехчет лекарството е полезно за намаляване на болките в ставите.
- Имуносупресори (напр. Азатиоприн, хлорамбуцил или циклофосфамид): те упражняват терапевтичната си активност, като потискат имунната система (хиперактивна), като по този начин намаляват възпалението.
- Антагонисти на тумор некрозисния фактор (напр. Етанерцепт или инфликсимаб): понастоящем се използват малко, употребата на тези лекарства трябва да се оцени при пациенти с болест на Behçet с тежка кожа, генитални / орални (язви и папули) и очно засягане.
- НСПВС: временно намаляват болката и възпалението
Приложението на антикоагуланти или антиагрегантни агенти не изглежда да има положителен резултат при предотвратяването на съдови усложнения (напр. Дълбока венозна тромбоза) в контекста на болестта на Behçet.
