Определение на кожен лимфом
Кожният лимфом е един от редките видове рак на лимфната тъкан и се проявява с анормално развитие на Т клетки (вид бели кръвни клетки) в кожата.
Кожният лимфом се нарича а моноклонална пролиферация на лимфни клетки, която се среща в кожата: ако кожата представлява мястото на начало (първичен кожен лимфом), не означава, че туморът не може да се разшири в други тъкани, напротив, в повечето случаи кожен лимфом се развива в други области, причинявайки значителни увреждания. Ако кожата е вторично засегната от неоплазмата, болестта се нарича вторичен кожен лимфом.
Кожните лимфоми се срещат предимно в стареене, особено при мъжете (изчислено е, че 3 жени на всеки 9 мъже са засегнати).
Класификация
Сред различните примитивни форми на кожен лимфом се споменават синдромът на Сезари и микозата fungoides (на които ще бъде посветена статия), които се отличават съществено от клиничния профил. Въпреки това има и други форми на кожен лимфом, които се различават по етиология, клиника, симптоми и степен на злокачествено заболяване. Всъщност кожен лимфом представлява хетерогенно заболяване от клинична, етиопатологична и еволюционна гледна точка; освен това, пациентите с кожен лимфом реагират различно и субективно на терапевтични лечения.
Кожните лимфоми могат да бъдат класифицирани според прогностичните последици и засегнатите клетки:
Участие на Т клетки
- Сезарен синдром (тежка прогноза)
- периферен Т-клетъчен лимфом (тежка прогноза)
- mycosis fungoides (добра прогноза): най -честата форма, която се среща при половината от пациентите с кожен лимфом
- кожен Т-клетъчен лимфом (добра прогноза)
- подкожен Т-клетъчен лимфом, подобен на паникулит (променлив резултат)
- плеоморфен Т-клетъчен лимфом (променлив резултат)
- кожни Т / NK клетъчни лимфоми (променлив резултат)
Участие на В лимфоцити
- кожни лимфоми на краката, засягащи големи клетъчни В лимфоцити (променлив резултат)
- кожни и маргинални фоликуларни лимфоми (добра прогноза)
- бластични NK лимфоми (тежка прогноза)
Горната класификация на кожни лимфоми е само модел; всъщност, точно защото болестта включва очевидни диференциации в нейните подкатегории (от клинична, патологична, етиологична и фенотипна гледна точка), са направени много каталози на различните форми на кожен лимфом.
Симптоми
Повечето кожни лимфоми засягат В клетки, има доста хомогенен клиничен ход: хроничен ход, добра прогноза, положителен отговор на терапиите (хирургия, лъчетерапия, химиотерапия), ниска смъртност. По време на диагностицирането, като цяло, лимфомът не представлява извънкожни лезии и има експресия на антигените на В-лимфоцитите от туморните клетки. Освен това има моноклонално ограничаване на имуноглобулините (плазмени и повърхностни). Те засягат главно шията, главата, багажника.
Дори ако лимфомите засягат Т клетки, кожата със сигурност е предпочитаната мишена; болестта може да прогресира бавно или бързо, разпространявайки се в различни области на кожата. Във втория случай повечето терапии имат лоша прогноза.
Първичните лимфоми тип В обикновено имат червени възли и папули, свързани с язви.
По принцип повечето кожни лимфоми са с лющещи се и еритематозни плаки, възлови лезии и язви.
Причини
Етиопатологичната картина на кожните лимфоми е несигурна, но има някои хипотези, според които онкогени, вирусни инфекциозни агенти, цитокини, антигени, получени от околната среда, свързани с работните дейности, представляват факторите, потенциално участващи в появата на кожен лимфом.
Там теория на вирусни инфекциозни агенти заслужава по-нататъшно проучване: геномът на вирусите HTLV-1 (човешки Т-лимфоцитен вирус, английски акроним на човешки Т-лимфотропен вирус) и EBV вирус (вирус Epstein-Barr, вече анализиран в статията "Burkitt лимфом", като отговорен за неоплазмата ) изглежда се смесва с генома на лимфоцитите. Тази теория е била разглеждана от много изследователи, но други автори я оспорват и считат за по -правдоподобна хипотезата, според която производството на цитокини и интерлевкини в кожата може да благоприятства различни форми на анормална пролиферация на Т лимфоцити.
Що се отнася до възможната връзка с онкогени, с алергени от околната среда и с трудова дейност (например излагане на промишлени отпадъчни продукти, въглеводороди, ароматни вещества и др.), Все още няма доказателства, че тези фактори могат да повлияят пряко при образуването на кожни лимфоми.
Терапии
Терапиите са ефективни и дават положителни резултати при повечето пациенти, засегнати от първични кожни форми, независимо дали засягат Т лимфоцити или тип В. Химиотерапевтичните лечения за разрешаване на лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване, за съжаление, не предвиждат големи вероятности на решителен резултат.
В допълнение към химиотерапията, пациентите с кожен лимфом могат да се подложат на лъчетерапия, PUVA терапия и екстракорпорална фотофореза; последната терапия, която модулира автоимунната система, включва отстраняване на лимфоцити, които се поставят отново в тялото след облъчване с фотоактивни вещества. Изглежда, че екстракорпоралната фотофореза подобрява прогнозата за някои форми на кожен лимфом.
Кожните лимфоми като цяло все още се изучават: изследователите си поставят за цел да интерпретират сложните молекулярни механизми, които ги причиняват, за да отворят нови терапевтични пътища и иновативни лечения за пълно изкореняване на различните видове кожен лимфом.
Резюме
За да поправите концепциите ...
Кожен лимфом: рядко новообразувание на лимфната тъкан, което включва анормална пролиферация на Т лимфоцити в кожата.
Класификация
Първичен кожен лимфом
Вторичен кожен лимфом
Кожен лимфом, засягащ Т клетки (напр. Синдром на Sezary и микоза fungoides)
Кожен лимфом, засягащ В лимфоцити
Прогноза
Тя варира в зависимост от вида на лимфома: добър, тежък, променлив / непредсказуем
Клиничен ход на кожни лимфоми (В лимфоцити)
Хомогенен клиничен ход: хроничен ход, добра прогноза, положителен отговор на терапиите (хирургия, лъчетерапия, химиотерапия), ниска смъртност
Клиничен ход на кожни лимфоми Т лимфоцити)
Той засяга кожата. Хроничен бавен (добра прогноза) или бърз (малка надежда за оцеляване) курс
Общи симптоми
Десквамативни и еритематозни плаки, нодуларни лезии и язви.
Причини
Хипотеза за предразполагащи фактори: онкогени, вирусни инфекциозни агенти (EBV вирус и HTLV-1 вирус), цитокини, антигени, получени от околната среда, работни дейности на субекта.
Възможни терапии за борба с кожните лимфоми
Химиотерапия, лъчетерапия, PUVA терапия и екстракорпорална фотофореза.
