При лица, засегнати от фавизъм, има дефицит на ензим, участващ в биогенетичния път на пентоза-фосфати, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD): дефицитът на ензима има сериозни последици на нивото на еритроцитите (червените кръвни клетки), тъй като G6DP е от съществено значение за правилното им функциониране и оцеляване.
.
Въпреки това, терминът „фавизъм“ е неправилен, тъй като при някои фабични субекти клиничната хемолитична реакция може да възникне и независимо от консумацията на боб и грах.
Въпреки това, в повечето случаи засегнатите хора не могат да ядат тези бобови растения; освен това, други вещества, като нафталин и някои лекарства, като аналгетици, антипиретици, антималарици, салицилати, някои химиотерапевтични лекарства, хинидин, метиленово синьо и др., които могат да влошат съществуващото състояние, не могат да се приемат или вдишват.
Дефицитът на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, както видяхме, е задействащата причина, която причинява остра хемолиза с жълтеница.Всъщност ролята, която този ензим играе като защитен фактор на еритроцитите от окисляване, е известна.
Гореспоменатите лекарства и вещества променят окислителния баланс, действайки като прооксиданти.
Субектът, засегнат от фавизма, след 12-48 часа от поглъщането на грах, боб или определени лекарства, проявява жълтеникав тен, който понякога има тенденция към озеленяване, очната склера изглежда интензивно жълта, урината тъмна. Тежка форма, субектът може имат сърдечно -съдов колапс: жълтеницата се причинява от висока концентрация в кръвта на билирубин, катаболен (отпадъчен) продукт на хемоглобина, съдържащ се в червените кръвни клетки. Ако жълтеницата прогресира, болестта може да се развие в по -тежката форма на kernittero (билирубинова енцефалопатия: билирубинът се отлага в мозъка, което води до увреждане на мозъка и възможно умствено изоставане).
Освен това хемолитичната анемия може да възникне не само след приема на забранените вещества при това заболяване, но и вследствие на пневмония, вирусен хепатит, малария и диабетна кетоацидоза.
Има различни форми на фавизъм и в зависимост от тежестта СЗО (Световната здравна организация) разграничава пет нива:
- първите две изразяват тежък дефицит (хронична хемолитична анемия / остра бъбречна недостатъчност и периодична хемолиза),
- третият представлява лек дефицит (хемолиза се проявява само в случай на контакт с окисляващи вещества - боб, грах, обезболяващи лекарства, нафталин и др.),
- докато последните две не включват никакъв опасен клиничен ефект.
, НСПВС и някои антибиотици.
Преливането на кръв, в случай на остра хемолитична криза, и диализата за хора с бъбречна недостатъчност, са жизненоважни.
В някои сериозни случаи отстраняването на далака може да бъде единственото решение: всъщност червените кръвни клетки се разрушават на нивото на далака.
Внимателната и внимателна диагностика на заболяването е от съществено значение, преди да се предприеме каквото и да е лечение: диагностичният тест търси ензима глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа вътре в еритроцитите, подчертавайки дори най-малките недостатъци.