Сред различните метаболитни промени на хранителните вещества има и широк спектър от заболявания, свързани с метаболизма на захарта. Всички тези нарушения са много разнородни, както за етиологичните причини, така и за симптомите и свързаните с тях клинични признаци, които ги характеризират; по -долу ще опишем най -често срещаните патологични форми, симптоми и свързаните с тях диетични терапии.
Галактоземия
NB. В храната галактозата се намира почти изключително свързана с глюкозата, съставляваща лактоза.
Галактоземията се причинява от ензимния дефицит на галактоза-1-фосфат уридинтрансфераза и се появява рано при кърмачета, които чрез пиене на мляко се нуждаят от гореспоменатия ензим за метаболизирането на галактозата, получена при разграждането на лактозата.
Симптомите са: повръщане и забавяне на растежа, след това уголемяване на черния дроб, жълтеница, чернодробна цироза, бъбречна недостатъчност, гърчове и умствена изостаналост. Диетичната терапия за това захарно заболяване е проста, т.е. елиминирането на всички източници на лактоза / галактоза; необходимо е ранно заместване на кърмата с алтернативни и хомогенизирани млека, свободни от тези захари до зряла възраст, когато организмът развива алтернативен път на метаболизма на галактозата.
Има и друга подобна форма, а именно дефицитът на ензима галактокиназа, който подобно на предишния определя натрупване на галактоза в организма.Хранителната терапия е сравнима с описаната по -горе.
Гликогеноза
Той представлява група захарни заболявания, характеризиращи се с натрупване на гликоген с понякога аномална структура; етиологията се определя от ензимни дефицити в метаболизма на тази захар.
Гликогенът е "резервен разклонен сложен въглехидрат", съдържащ се в черния дроб и мускулите, който хидролизира свободната глюкоза; че в мускулите се използва за свиване, докато този на черния дроб е отговорен за гликемичния контрол. Ако в черния дроб липсват ензимите за хидролиза на гликоген, това се натрупва, увреждайки организма, насърчавайки гликогенозата.
Има различни форми на гликогеноза, определени от дефицита на различни чернодробни ензими:
- Гликогеноза тип I или заболяване на фон Гирке: липса на ензим глюкоза-6-фосфатаза което причинява чернодробно и бъбречно натрупване
- Гликогеноза тип III: липса на "дерамифициращ" ензим и последваща структурна промяна на гликогена
- Гликогеноза тип IV: липсата на "ратифициращ" ензим причинява чернодробна недостатъчност от ранна детска възраст.
Диетичната терапия за тези заболявания цели поддържане на кръвната захар; той е ентерален (тръба) с преобладаване на въглехидратите над протеините. За съжаление, при форми I и III диетичните мерки НЕ са достатъчни за поддържане на кръвната захар постоянна и е необходимо да се вземат сурово царевично нишесте, разредено във вода; последният, благодарение на ниския гликемичен индекс, е полезен за поддържане на оптимална гликемия.
Мукополизахаридоза
Мукополизахаридозата е друго "заболяване, причинено от" генетично изменение на метаболизма на захарта. Свързаните усложнения са скелетни, нервни (SN) и на много други органи (роговица, сърдечни клапи и др.); представлява широк спектър от заболявания, сред които най -важното е Синдром на Хърлер, поради ензимен дефицит α-L-идуронидаза.
Дефицит на глюкоза-6-дехидрогеназа
Тази патология се определя от "промяната на" пентозо-фосфатния цикъл "и се отразява чрез значително увеличаване на мембранната чупливост на червените кръвни клетки.
Едно от заболяванията, причинени от дефицита на глюкоза-6-дехидрогеназа е фавизъм, който се проявява с хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) и жълтеница 12-48 часа след прием на боб. глюкоза-6-дехидрогеназа приемът на тази бобова култура допълнително отслабва мембраните на еритроцитите и насърчава тяхното унищожаване.Това е наследствено заболяване на метаболизма на захарите, предава се с Х хромозомата и женските, които я носят, се разболяват по -малко от мъжете .
Фруктозурия
Фруктозурията е заболяване, причинено от метаболизма на захарите на редки образувания; дефектният ензим е фруктоза-фосфат-алдолаза което предотвратява използването на хранителна фруктоза.
Тя може да се прояви с постпрандиална хипогликемия след поглъщане на храни, богати на фруктоза (вероятно поради „увеличаването на инсулина), но в детска възраст може да причини: дефекти в растежа, хепастоспленомегалия, жълтеница и хиперурикемия в резултат на увреждане на черния дроб и бъбречна. Диетичната терапия е проста и се основава на пълното елиминиране на фруктозата от диетата.
Непоносимост към захароза
Това е заболяване, причинено от променения метаболизъм на захарите поради чревния дефицит на ензима сукраза което може да бъде свързано с дефицит на други ензими: малтаза И изомалтаза.
Диетичното лечение се основава на елиминирането на захарозата от диетата.
Наследствена малабсорбция на лактоза
Малабсорбцията или непоносимостта към лактоза е заболяване, причинено от метаболизма на захарите и по -специално от дефицита или отсъствието на ензима лактаза чревна. Тя може да се влоши с възрастта и в резултат на страдание от чревната лигавица като бактериална или вирусна инфекция.
NB. Наследствената и придобитата малабсорбция са етиологично различни заболявания, които трябва да бъдат лекувани със специфични диетични терапии (придобитата малабсорбция може да бъде подобрена чрез повторното въвеждане на лактоза).
Симптомите включват повръщане и диария, а при наследствена малабсорбция терапевтичното лечение включва ДЕФИНИТИВНО елиминиране на лактозата от храната.
Захарен диабет
Заболяванията, причинени от метаболизма на захарта, включват захарен диабет тип 1 и захарен диабет тип 2 (много различни нарушения).
Диабетът е многофакторно заболяване, причинено от абсолютния или относителния дефицит на инсулин, както и от периферната резистентност към неговото усвояване; това е хронично разстройство, характеризиращо се с хипергликемия поради намаленото производство на гореспоменатия хормон и / или съпътстването на повече или по -малко значителна периферна резистентност.
Захарният диабет е изключително сложен и широко разпространен (плюс тип 2 от тип 1) и тип 2 често се интегрира с метаболитния синдром. Симптомите и клиничните признаци са различни между двете форми на диабет, а също и в различните фази на заболяването; лечението е диетично чрез контролиране: разпределението на въглехидратите, гликемичното натоварване, гликемичния индекс и общите калории и физическата активност усилват терапевтичните ефекти.
За да научите повече по темата, препоръчително е да прочетете специалната статия „Диабет“, на адрес https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
